Главная/Статьи/О болезнях/Кистозный фиброз или муковисцидоз

Кистозный фиброз или муковисцидоз


Кистозный фиброз или муковисцидоз

Муковисцидоз — это нарушение обмена веществ, которое генетически обусловлено. Причиной является мутация гена CFTR (трансмембранного регулятора цитотического фиброза), расположенного на хромосоме 7.

Поскольку ребенок получает от матери и отца только один из пары их генов, он может получить от каждого родителя либо больной, либо здоровый ген. Если случится так, что ребенок получит здоровый ген от каждого родителя, он будет здоров, а не будет носителем аномального гена CFTR (ген CF). Если ребенок получает здоровый ген от одного родителя и ген CF от другого родителя, то, как и родители, он будет здоровым носителем гена CF. Если ребенок получает поврежденный ген от обоих родителей, у него будет муковисцидоз.

Формы болезни

Легочная форма — рецидивирующая пневмония, видна в легких, расширяет железистые протоки, закупоривая просвет бронхиол.

Симптомами этих изменений являются:

приступообразный, сухой кашель,

одышка,

густые выделения.

Лечение включает использование слизистых растворов и антибиотиков для предотвращения повторных инфекций.

Брюшная форма — экзокринная недостаточность поджелудочной железы, для которой характерны кистозные поражения поджелудочной железы, заключающиеся в расширении протоков, заполненных утолщенной слизью. Секреция пищеварительных ферментов нарушается, что мешает пищеварению и усвоению питательных веществ.

Пищеварительные ферменты, секретируемые поджелудочной железой, участвуют в переваривании основных питательных веществ, то есть белков, жиров и углеводов.

Можно разделить их на:

протеолитические ферменты или расщепление белка. К ним относятся: трипсин, химотрипсин, карбоксипептидаза А и В, эластаза, нуклеаза.

липолитические ферменты, то есть переваривающие жиры. К ним относятся: панкреатическая липаза, фосфолипаза А и В, эстераза.

амилолитические (гликолитические) ферменты, т.е. переваривающий крахмал. Это альфа-амилаза поджелудочной железы.

Симптомами расстройств пищеварения являются:

обильный, жирный стул,

боль в животе,

метеоризм,

газ.

Смешанная форма — легочно-брюшная, то есть респираторные расстройства одновременно с расстройствами пищеварительной системы.

У новорождённых густой меконий вызывает обструкцию подвздошной кишки, позднее густая слизь, которая выделяется в избытке, приводит к непроходимости кишечника.

Пациентам с муковисцидозом рекомендуется:
Диета должна содержать высокоэнергетические продукты. Хлеб, крупы, рис, макароны, крупы должны быть включены в каждый прием пищи. Фрукты подаются без ограничений и в любой форме. Если нет непереносимости сахарозы, сладости можно давать после еды.

Подача овощей выше физиологической нормы не рекомендуется, поскольку они не богаты энергией, а содержащиеся в них пищевые волокна дают чувство сытости.

Высокое содержание белка — белок является важным строительным блоком, необходимым для правильного роста, структуры гемоглобина, правильного функционирования иммунной системы и ферментов. Он также может быть использован в качестве источника энергии.

1.Белок животного происхождения: мясо, птица, колбасы, молоко и продукты из него, яйца.

2.Белок растительного происхождения: горох, фасоль, соя, чечевица.

Высокое содержание жиров — нет необходимости уменьшать жиры, потому что пациенты с муковисцидозом не склонны к повышению уровня липидов в крови.

Кроме того, для метаболизма жиров используется меньше кислорода, что облегчает дыхание. Растительные жиры — масла, содержащие моно- и полиненасыщенные жирные кислоты, играют важную роль в этой диете. Особенно полезным благодаря содержанию EFA (незаменимых ненасыщенных жирных кислот) является использование растительных масел. Лучше всего есть их в сыром виде, как дополнение к салатам или холодным соусам.

Животные жиры не исключаются из рациона — сливочное масло, сливки и продукты, в которых скрыт жир (например, в жирном мясе, колбасах, молочных продуктах). Они являются не только источником энергии, но и ценными жирорастворимыми витаминами. В случае обильного жирового стула и низкой эффективности введенных панкреатических ферментов, некоторые жиры должны быть заменены маслом МСТ. Масло MCT (триглицериды со средней цепью) - это особый тип жира, который содержится в наибольшем количестве в кокосовом масле и не требует присутствия желчных и панкреатических ферментов для пищеварения и всасывания.

Техника приготовления пищи
Все виды приготовления пищи разрешены. Супы и соусы загущают мукой и сливками. Рекомендуются кремовые супы с добавлением желтка и сливочного масла с зеленым горошком, гренками, чипсами, палочками, крекерами. Картофель лучше всего подавать в виде пюре с маслом и жирным молоком. Рекомендуется планировать теплые мучные блюда, с крупой, с картофелем. Можно добавлять различные виды орехов, сыра фета, макаронных изделий или риса, жареного мяса, рыбы, бобовых и т. д.

Подавать мясо приготовленным, обжаренным, запеченным, тушеным с добавлением жира.

Блюда должны подаваться 4-5 раз в день в установленное время. Контроль правильного питания основан на периодических измерениях роста и веса. Необходимо дополнение с панкреатическими ферментами. Эти препараты следует принимать с каждым приемом пищи или небольшим перекусом, содержащим жир, в начале или во время приема пищи.

Отвечал на вопросы: Евгений Поголосов
Читайте также:

Все отзывы пользователей (комментарии)

Добавить отзыв
Image CAPTCHA
Enter the characters shown in the image.